뇌전증(간질)이란 무엇인가요?

• 연령별 발작의 원인

  연령별 발작원인

  연 령	발 작 원 인
  생후 1-6개월	분만손상, 뇌의 발달이상, 선천성 기형, 중추신경계 급성감염
  6개월 - 2세	급성 열성경련, 중추신경계의 급성감염, 분만손상, 뇌의 발달이상
  2-6세	중추신경계의 급성감염, 분만손상, 뇌의 발달이상, 특발성 : 원인이 잘 밝혀지지 않은 경우, 뇌종양
  6-16세	특발성, 뇌종양, 중추신경계의 급성감염, 분만손상, 뇌의 발달이상
  성인	외상, 두개강 내 감염, 종양, 뇌혈관질환

뇌전증은 왜 발생하나요?

뇌전증 발작의 종류

• 1. 부분발작

  • 

    가. 부분발작 - 의식의 소실 없이 침범된 뇌 영역에 따른 다양한 증상이 나타납니다. 즉, 한쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입고리가 당기는 형태의 단순부분운동발작, 한쪽의 얼굴, 팔, 다리 등에 이상감각이 나타나는 단순부분감각발작, 속에서 무언가 치밀어 올라오거나, 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계증상, 이전의 기억이 떠오른다든지 물건이나 장소가 친숙하게 느껴지는 증상 등의 나타나는 정신증상 등이 나타날 수 있습니다.
  • 나. 복합부분발작 - 이때는 단순부분발작과는 달리 의식의 손상이 나타나는 것이 특징적인 소견입니다. 하던 행동을 멈추고 초점 없는 눈으로 한 곳을 멍하게 쳐다보는 증상이 대표적입니다. 비교적 흔하게, 입맛을 쩝쩝 다시던가 물건을 만지작거리거나 단추를 끼웠다 풀었다 하는 등의 의미 없는 행동을 반복하는 경우를 볼 수 있는데 이를 자동증이라 합니다.

  • 

    다. 부분발작에서 기인하는 2차성 전신발작 - 발작초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이다가 이상전위가 뇌반구의 양측으로 퍼지게 되면 쓰러져서 전신이 강직 되고 얼굴이 파랗게 되며(청색증) 소변을 바지에 지리거나 혀를 깨무는 증세가 나타나다 팔다리를 규칙적으로 떨게 되는 발작이 나타나는 형태입니다. 이 상태는 누가 보아도 발작을 한다는 것을 쉽게 알 수 있습니다.
• 2. 전신발작

  • ？

    가. 전신긴장간대발작 - 발작초기부터 갑자기 정신을 잃고 호흡곤란, 청색증, 근육의 지속적인 수축이 나타나다 몸을 떠는 간대성 운동이 나타나는 형태입니다. 일반인들은 흔히 뇌전증발작이라고 이야기할 때 위에서 말한 대발작을 상기하게 됩니다.
  • 나. 결신발작(소발작) - 갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작입니다. 가끔 눈주위나 입누위가 경미하게 떨리는 것도 관찰할 수 있습니다. 숨을 몰아쉴 때 잘 나타나는 특징이 있습니다.
  • 다. 간대성근경련발작 - 깜짝 놀라듯 한 불규칙한 근수축이 양측으로 나타나는 발작으로 식사 중 숫가락을 떨어뜨리거나 양치질시 칫솔을 떨어뜨리거나 하는 것을 볼 수 있습니다.
  • 라. 무긴장발작 - 근육의 긴장이 갑자기 소실되어 머리를 반복적으로 땅에 떨어뜨리던지 길을 걷다 푹 쓰러지는 발작의 형태로 머리나 얼굴에 외상을 많이 입는 것이 특징입니다. Lennox-Gastaut 증후군에서 많이 볼 수 있으며 이 경우는 예후가 썩 좋지 않습니다.

？

흔히 보는 뇌전증 증후군에는 어떠한 것들이 있나요?

• 1. 열성 경련
  • - 소아에서 가장 흔한 형태의 발작이며 생후 3개월 에서 5년 사이에 시작되는 것이 보통입니다. 열을 떨어뜨리면 없어지는 것이 보통이며 보통의 경우는 후유증을 남기지 않습니다. 하지만 국소성 발작형태로 나타나거나 발작이 15분 이상 지속되는 경우, 발달장애 등이 동반된 경우에는 이후 뇌전증로 이행하는 경우도 있습니다.
  • 가. 양성롤란딕뇌전증 - 4-13세 사이 발병하며 주로 밤에만 발작이 나타나는 특징이 있습니다. 낮에는 부분발작형태로 입술을 씰룩거리거나 이상감각호소를 하는 등의 증상이 나타납니다. 특징적인 뇌파소견을 보여 비교적 쉽게 진단이 가능합니다. 약에 대한 반응이 좋으며 청소년기 이후 경련이 없어지는 경우도 많이 있습니다.
  • 나. 소발작 증후군 - 소아기 소발작은 5-10세 사이에 발생하며 치료에 반응이 좋고 나이가 들면 없어지는 경우도 많이 볼 수 있습니다. 청소년기 소발작의 경우에는 치료에 대한 반응은 비교적 좋으나 전신긴장간대발작 등의 다른 형태의 발작을 동반하는 경우가 많이 있고 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.
  • 다. 청소년기 간대성 근경련뇌전증 - 12-18세 사이 발병하고 주로 아침에 간대성근경련이 나타나 숟가락을 떨어뜨리거나 칫솔을 떨어뜨리는 것을 많이 볼 수 있습니다. 소발작이나 전신긴장간대발작이 같이 동반되는 경우를 많이 볼 수 있고 약물의 반응은 좋으나 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.
  • 라. 측두엽뇌전증 - 성인에서 가장 많이 볼 수 있는 뇌전증로 여러 가지 원인이 있으나 내측두엽 특히 해마부위의 경화(hippocampal sclerosis)가 원인이 되는 경우가 가장 흔합니다. 증상은 초기에 특징적인 전조증상 즉, 위에서 언급한 자율신경계증상이나 정신증상이 나타난 후 복합부분발작증세가 나타나는 것이 대부분이고 가끔 이차성 전신발작이 동반되는 경우도 있습니다. 처음에는 약물에 대한 반응이 좋다가 종국에는 약물 난치성이 되는 경우가 많이 있어서 병변 제거 수술이 필요한 경우가 많습니다. 수술을 하면 병세가 호전되거나 완치되는 경우를 전체환자의 80%정도에서 볼 수 있습니다.

약물치료를 언제 시작하나요?

• 가. 뇌파에서 뚜렷한 초점성 발작파가 관찰되거나
• 나. 뇌에 구조적 이상이 있거나
• 다. 신경학적 검사상 이상이 있거나
• 라. 뇌전증발작의 가족력이 있거나
• 마. 과가력상 뇌감염이나 의식소실을 동반한 외상이 있었거나
• 바. 현재 활동성의 뇌감염을 앓고 있거나
• 사. 처음발작이 뇌전증 중첩증 (30분 이상 발작이 지속되거나 중간에 의식회복 없이 발작이 연달아 나타날 경우)인 경우
  약물치료를 시작해야 합니다.

약물의 종류

약물상호작용

• - 항경련제의 약물 상호작용은 그 기전이 다양하고 상호작용이 있는 약물의 종류가 많기 때문에 항경련제간의 병용이나 다른 약물을 병용할 때에는 주의가 필요합니다. Phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, gabapentin은 제산제와 병용할 경우 본 약물들의 흡수가 저해되므로 제산제와 병용시 최소 2시간 간격을 두고 복용하도록 합니다.
• - 경관 섭취(enteral tube feeding)를 하는 환자에게서 경관으로 phenytoin을 장기 복용시 생체이용률이 감소되므로 1일 용량을 분복하거나 phenytoin 투여 전후 1~2시간 동안에는 다른 영양물을 섭취하지 않습니다.
• - Phenytoin, carbamzepine, primidone, phenobarbital은 CYP 효소계를 강력하게 유도(inducer)하는 약물로 간으로 대사되는 항경련제 (특히, valproic acid, lamotrigine, topiramate, oxcarbazepine)의 효과를 감소시키므로 상기 약물과 병용할 경우 정기적인 혈중농도 모니터링이 필요합니다. Cyclosporin, theophylline, warfarin과 병용할 경우에도 본 약물의 효과를 감소시키므로 용량을 증량하거나 약물 상호작용이 없는 항경련제로 대체할 수 있습니다. 반면에 valproic acid는 CYP 효소계를 저해(inhibitor)하는 약물로 phenobarbital, lamotrigine, carbamazepine-epoxide(대사체)의 반감기를 연장시키고 혈중농도를 증가시키므로 병용하는 동안에는 정기적인 혈중농도모니터링이 필요합니다.
• - Erythromycin, clarithromycin 항생제는 carbamazepine 혈중농도를, fluconazole은 phenytoin의 혈중 농도를 증가시키므로 병용하는 동안 carbamazepine이나 phenytoin의 독성 증상이 안 나타나는지 주의 깊게 관찰하도록 합니다.
• - Topiramate, zonisamide는 acetazolamide와 병용할 경우 carbonic anhydrase를 상가적으로 억제하여 신결석 발생의 위험이 더 증가할 수 있으므로 병용이 추천되지 않습니다.

복약지도와 생활요법

• 가. 졸음을 유발할 수 있으므로 주의하며, 항히스타민 복용 시 약물 복용을 의사나 약사에게 알린다.
• 나. 자몽이나 자몽쥬스의 섭취를 피한다.
• 다. 의사의 지시대로 복용하며, 의사와 상의없이 갑자기 중단해서는 안 된다.
• 라. 서방형 정제나 캡슐은 깨진 것은 복용하지 말고, 또한 부수거나 깨드리거나 씹지 말고 통재로 삼킨다.
• 마. 서방형 정제나 캡슐을 못 삼키는 경우, 시럽 제제가 있으면 제형을 변경한다.
• 바. 흡습성이 있는 약물의 경우 밀봉하여 직사 광선을 피하여 보관한다.
• 사. 소아의 경우 불안, 흥분 증상에 대하여 관찰하고 진료 시 의사에게 알린다.
• 아. 약물 복용 중 눈이나 피부가 노랗게 되거나 식욕이 떨어지면서 자주 구토를 한다면 의사에게 이를 알린다.

환자들이 자주 하는 질문 모음

• 1. 발작시에는 어떻게 해야 하나요? - 일단 당황하지 마시고 환자를 안전한 곳이 눕히신 후 몸을 조이는 벨트나 넥타이 등을 느슨하게 해 주십시오. 숨을 잘 쉴 수 있도록 기도유지를 해주는 것이 중요한데 입에 이물질이 있는 경우 반드시 단단한 기구를 사용해서 빼내 주십시오.(손가락으로 빼내시려 하면 다치실 수 있습니다). 상비약 등을 입으로 투여하면 흡인성 폐렴이나 기도폐색을 일으킬 수 있으므로 절대 하시면 안됩니다.
• 2. 술은 마셔도 되나요? - 술은 될 수 있으면 마시지 말아야 합니다. 알코올은 항경련제와 상호작용을 일으키기도 하고 그자체로 발작을 유발 할 수 있습니다.
• 3. 감기에 걸렸어요. - 이 때도 일반 종합감기약을 드시기 보다는 의사와 상의해야 합니다. 감기약 성분 중에 약물상호작용을 일으키는 성분도 있을 수 있고 항히스타민제는 많이 먹는 경우 발작을 악화시킬 우려가 있습니다.
• 4. 머리가 나빠지지 않나요? - 거의 대부분의 약물은 기억력이나 인지능력에 많은 영향을 주지 않으나 페노바비탈의 경우는 학습능력 저하를 일으킬 수도 있습니다. 따라서 학동기에는 이약을 특별한 경우를 제외하고 오래 사용하지 않도록 하는 것이 보통입니다. 여러가지 약제를 복합적으로 사용하는 경우 인지기능 장애가 나타날 수는 있습니다. 하지만 그렇다고 약을 먹지 않으면 심한 발작으로 인해 더 심각한 뇌손상을 초래할 수 있습니다.
• 5. 먹는 것 중 주의할 것은 없나요? - 특별히 금기시되는 식품은 없습니다. 다만 한약(보약)을 식품이라 생각하시는 분들이 계시는데 한약성분 중에도 항경련제와 상호작용을 일으키는 것 들이 있을 수 있으므로 주의해야 합니다.
• 6. 운동은 해도 되나요? - 특별히 신체활동에 제한되는 사항은 없으나 수영, 암벽타기 등을 하다 발작이 일어나면 위험하므로 동반자가 있어야 합니다.
• 7. 운전은 해도 되나요? - 우리나라의 경우 운전은 하지 못하도록 되어 있습니다. 외국의 경우는 약을 잘 먹고 발작이 1-2년 정도 없으면 운전면허를 재발급해 준다고 합니다. 필자가 경험한 환자의 경우 운전을 하면서 터널로 들어갔다가 터널 속의 불빛에 의해 광과민성 발작이 유발된 경우가 있으므로 주의가 필요하다고 사료됩니다.
• 8. 민간요법은 효과가 있나요? - 없습니다. 오히려 적절한 치료를 지연시켜 손해를 보시는 경우가 많이 있습니다. 현혹되지 마십시오.